巨大脑干胶质瘤治疗后独立生活4年未复发经典优秀治疗案例分享5d美眼全切双眼皮

脑干胶质瘤是指起源于中脑、桥脑和延髓的胶质瘤。20世纪80年代之前，受限于当时的神经外科仍处于“裸眼时代”，以及起步阶段的神经影像、神经电生理监测等，脑干被认为是神经外科的“手术禁区”，脑干肿瘤的死亡率接近100%。随着显微神经外科技术、多模态辅助技术的发展，全世界神经外科医生仍在不断对该区域进行不懈的探索，脑干这一“禁区”慢慢被突破。

在世界神经外科领域，有一位在专攻脑干领域疑难手术病例的世界水准手术大师——

INC世界神经外科顾问团成员、世界神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，他有着30多年的脑干颅底手术经验，曾帮助上千位脑干肿瘤患者重获新生。

本文分享一例脑干胶质母细胞瘤手术最大程度切除后配合辅助放疗4年未复发的案例，出自教授发表于2020年《Surgery of the Brainstem》的中第13章Adult Brainstem Gliomas（成人脑干胶质瘤）。《Surgery of the Brainstem》该专著则系统详细地介绍了脑干的解剖特点、不同脑干肿瘤手术入路选择及优秀手术案例展示。

脑干肿瘤手术经典专著《Surgery of the Brainstem》封面

巨大脑干胶质母细胞瘤术后4年未复发

右半边脸面瘫，左脸麻木、轻度面瘫、左边耳朵也听不清……

当这些症状持续了数月，不见好转反而越来越严重，34岁身体一直健朗的H先生觉察到了不对劲。他不知道自己到底是怎么了，面瘫导致的脸部变形、表情奇怪简直难以忍受，每天的脸都是木木的、麻麻的，耳朵越来越不好使，他甚至担心自己正当中年就要聋掉了……

面瘫示意图

不能再这样下去了，H先生去到医院检查发现磁共振成像

MRI显示“脑干部位巨大肿瘤”，累及左侧桥脑、脑桥臂和小脑

，这个肿瘤压迫到了邻近的面神经、听神经，从而导致了他诸多症状的发生。

图a、b、c显示H先生脑干巨大占位，累及左侧桥脑、脑桥臂和小脑

图d：术前扩散张量成像显示脑干肿瘤占位，压迫皮质脊髓束移位

由于不能排除是低级别胶质瘤，鉴于肿瘤的占位效应，医生建议还是尽早手术，以明确病理进行后续治疗。但由于脑干手术的极其复杂性，瘫痪风险很高，很多医生没有把握。

为追求高质量的手术效果，H先生求诊于德国有名的汉诺威INI国际神经学研究所神经外科教授、拥有着上千台脑干手术案例的世界颅底肿瘤手术大师Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

进行治疗。教授表示可以手术，目的是最大程度地减少肿瘤体积，并进行活检。

治疗团队

INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队

手术经过

乙状窦后入路，经左侧桥小脑角显露肿瘤，成功切除肿瘤一半以上。肿瘤累及大部分颅神经(CNs V-XI)，无法完全分离，为了避免术后引起严重的神经功能障碍，没有采取全切。

最终这些神经完好无损，没有并发症，除了轻微的暂时性步态共济失调，患者没有经历新的神经功能障碍。

十二对颅神经分布图

乙状窦后入路是神经外科手术中最常用的手术入路之一,它可以为桥小脑角区病变的手术提供良好的视野。

乙状窦后入路通常用于脑桥小脑三角的病变并且可以提供一条从小脑幕和三叉深到颈静脉球及其相关的脑神经（IX, X和XT）的头-尾方向的通路。

标准乙状窦后入路的钻孔和开颅手术示意图。将一个钻孔A预测的横窦乙状窦交汇处的下方；第二个钻孔B放置在乙状窦内端。其他可选的钻孔（虚线）。骨瓣开颅可由实线1（在小脑半球上方）开始，然后进行实线2（在横窦和乙状窦上方），可以用脚踏板控制的开颅器或在窦上方磨除骨（骨窗开颅）。

术后活检结果

H先生手术后经病理检查为世界卫生组织IV级胶质母细胞瘤，IDH1和BRAFN阴性；p53蛋白的局部阳性率高达50%，而O6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶（MGMT）启动子高度甲基化。

H先生术后按Stupp方案进行放化疗。术后随访MRI显示剩余肿瘤逐渐消退，患者临床表现持续良好。

Stupp方案

在放疗期间口服TMZ75mg/（m2 ·d），连服 42d；间隔 4 周，进入 辅助化疗阶段，口服TMZ 150~200mg/（m2 ·d），连用 5d，每 28d 重 复，共用 6个周期。

术后4年，患者可以完全独立生活，延髓(图e)和脑桥(图f)轴位t1加权磁共振增强扫描未见肿瘤残留或复发。

H男士术后MR影像

INC巴教授文章中的该案例截图

关于脑干胶质母细胞瘤

H先生的脑干胶质母细胞瘤位于脑干左侧桥脑、脑桥臂和小脑部位，病理类型WHOⅣ级，发展迅速，病程短，手术策略的选择不仅关乎患者的无瘤生存期的长短，同时也与患者术后的生存质量直接相关。

脑干胶质母细胞瘤，病灶内血脑屏障破坏严重，对周围正常脑干结构存在侵润和破坏，预后极差，中位总生存期也就在1年左右。而H先生经INC巴特朗菲教授手术切除，加上辅助放疗，在保持良好生活质量的前提下4年未复发，其原因正在于根据不同患者的病情特点，制定个体化的治疗方案，选择合理的手术决策（最大安全程度下的尽可能全切肿瘤），此外，基于免疫组化和分子病理的规律辅助化疗治疗，也可让患者长期获益。

关于INC德国Helmut Bertalanffy教授

INC德国巴特朗菲教授

曾接诊过多例国内及世界各地的脑干、丘脑、基底节区、胼胝体等复杂位置脑瘤患者，在国内，他被患者亲切称为“巴教授”，对于胶质瘤的安全切除，教授极具经验和技巧。

30多年前，INC巴教授及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的改善和发展奠定举足轻重的作用，因而他是

远外侧入路的重要首创者、开拓者。

这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。

图：Bertalanffy和其导师Seeger（1991）提出的的“dorsolateral,suboccipital,transcondylar approach”入路

部分配图来源health.clevelandclinic.org，版权归原版权方，侵则删。

参考文献：Helmut Bertalanffy. Chapter 13 Adult Brainstem Gliomas. Surgery of the Brainstem.Thime. 2020.

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